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重慶一新生兒患上罕見病 出生后極重度貧血 渾身雪白色

2014-12-30 10:18:09 來源:重慶晨報(bào)
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重慶一新生兒患上罕見病 出生后極重度貧血 渾身雪白色

昨日,新橋醫(yī)院,雪寶寶已基本脫離危險(xiǎn)。重慶晨報(bào)見習(xí)記者 雷鍵攝

12月25日晚,新橋醫(yī)院產(chǎn)科誕生了一個(gè)渾身雪白的男嬰,就像“雪寶寶”。經(jīng)過檢查,他患有罕見的胎兒母體輸血綜合征。

寶寶皮膚呈雪白色

25日一大早,家住沙坪壩的張先生出門前,特意詢問了懷孕妻子的狀況,妻子的回答讓他心頭一驚:胎兒最近每天只有兩三次胎動。

張先生立即將妻子送到新橋醫(yī)院,發(fā)現(xiàn)胎兒除了胎動異常外,心律也不太穩(wěn)定,與醫(yī)生溝通后,決定對孕婦進(jìn)行剖宮產(chǎn),而此時(shí)妻子懷孕38周+3天,離預(yù)產(chǎn)期還有近兩周。

晚上8點(diǎn)33分,一名醫(yī)生通知張先生,嬰兒已經(jīng)出生,是名男嬰,但情況不是特別好。“怎么沒有聽到哭聲?”張先生很著急。隨后醫(yī)生的回答更讓張先生揪心:嬰兒皮膚呈雪白色,嘴唇淺粉色,由于呼吸系統(tǒng)未成熟,嬰兒一直都沒有哭,具體是什么病還在檢查。

胎盤大小是正常的兩倍

新橋醫(yī)院兒科醫(yī)師金玲說,她也是首次見到新生兒皮膚呈雪白色的情況。

“這個(gè)男嬰重3.23公斤。”金玲介紹,看見寶寶渾身呈雪白色,醫(yī)生趕緊檢查并將他轉(zhuǎn)到新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。

寶寶最開始還能偶爾舞動兩下四肢,很快便一動不動陷入休克,醫(yī)生用呼吸機(jī)對他進(jìn)行輔助呼吸。“咦,寶寶的胎盤怎么這么大。”金玲發(fā)現(xiàn),寶寶的胎盤比正常的胎盤幾乎大了一倍,“會不會是胎兒母體輸血綜合征?”

這個(gè)想法很快得到了印證,在寶寶的臍帶和胎盤中檢測出大量胎兒血紅蛋白,體內(nèi)未成熟的血紅蛋白也高達(dá)47%,正常嬰兒這個(gè)數(shù)字僅為3%-5%。

今年早些時(shí)候,新橋醫(yī)院也曾出現(xiàn)過一例類似情況,雙胞胎中一名胎兒輸血給了另一名胎兒,造成兩名胎兒一個(gè)貧血一個(gè)血液太多。這種疾病發(fā)生概率極低,不足十萬分之一。

搶救過程險(xiǎn)象環(huán)生

必須馬上給嬰兒輸血,否則將會由于血液不足造成心跳驟停、臟器損傷和供養(yǎng)不足等一系列并發(fā)癥。

此時(shí),嬰兒依舊處于失血性休克狀態(tài),血氧飽和度僅為2%,遠(yuǎn)低于正常人的90%-95%,并且引起心律不齊,心臟肝臟等臟器均有一定損傷,寶寶已經(jīng)基本檢測不到血壓。同時(shí),由于血液太少,嬰兒長期處于無氧代謝狀態(tài),已經(jīng)造成血液酸中毒。

通過血?dú)夥治觯瑢殞氀褐械腜H值為7.064,正常人這個(gè)數(shù)值一般在7.35-7.45之間,一旦PH值低于7,就被稱做死亡血?dú)猓劳龈怕食^9成。醫(yī)生們要立即對寶寶輸堿,用酸堿中和的方法對其進(jìn)行治療,但新的問題又出現(xiàn)了,醫(yī)生們從未給這么小的寶寶輸過堿,輸堿量一時(shí)難以確定,一旦劑量過大,則會造成堿中毒,無法治愈。

醫(yī)生們試著慢慢給寶寶輸堿。一個(gè)半小時(shí)后,血液科準(zhǔn)備好了,可以馬上為寶寶進(jìn)行輸血。

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