中國(guó)日?qǐng)?bào)網(wǎng)環(huán)球在線消息：英文《中國(guó)日?qǐng)?bào)》11月21日?qǐng)?bào)道：對(duì)于高中夯而言，用紙條寫(xiě)字以及偶爾的幾次眼神交流是他唯一可以同家人和醫(yī)生進(jìn)行溝通的方式，因?yàn)橐粋€(gè)罕見(jiàn)的疾病，他失去了控制嘴部肌肉的能力，甚至連吞咽和飲水這樣的動(dòng)作都不能完成。
今年48歲的高中夯是河北省一個(gè)縣城的國(guó)稅局公務(wù)員。兩年前，他發(fā)現(xiàn)自己開(kāi)始出現(xiàn)說(shuō)不清話的情況，緊接著，又相繼出現(xiàn)了上肢無(wú)力、肌萎縮等癥狀。經(jīng)過(guò)一年的求醫(yī)問(wèn)藥，終于在北京的一家醫(yī)院里，他的這些病癥被確診為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，也就是俗稱的“漸凍人癥”。這是一種非常罕見(jiàn)的不治之癥，目前世界上最有名的“漸凍人”當(dāng)屬英國(guó)著名理論物理學(xué)家霍金。
“漸凍人癥”是一種神經(jīng)退行性疾病，它會(huì)累及腦部和脊柱里的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原，隨著神經(jīng)原的死亡，大腦啟動(dòng)和控制肌肉運(yùn)動(dòng)的功能會(huì)逐漸消失，病人的運(yùn)動(dòng)能力最終喪失，就如同身體被冷凍了一般。
隨著疾病的發(fā)展，病人逐漸不能使用手，胳膊，腿以及頸部的肌肉，直到最后全身癱瘓。
和正常人比起來(lái)，“漸凍人”在視覺(jué)上要小一號(hào)，因?yàn)榧∪庠诓荒苁盏竭\(yùn)動(dòng)神經(jīng)原發(fā)出的信號(hào)后開(kāi)始萎縮，因此他們的四肢看起來(lái)更為瘦小。
高中夯是解放軍總醫(yī)院第二附屬醫(yī)院“漸凍人”關(guān)愛(ài)護(hù)理中心成立后收治的第一個(gè)病人，他從上周開(kāi)始入住醫(yī)院。這個(gè)關(guān)愛(ài)中心是該醫(yī)院與中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)合作成立的，旨在為“漸凍人”提供一系列醫(yī)療救助，計(jì)劃首批救助十位患者。
“我們會(huì)培訓(xùn)病人家屬如何更好地照顧病人，預(yù)防感染和并發(fā)癥的產(chǎn)生，”該院神經(jīng)內(nèi)科主任魏東寧說(shuō)。
據(jù)了解，醫(yī)學(xué)界對(duì)“漸凍人癥”束手無(wú)策，只有一種可以延緩疾病進(jìn)程的藥物。所以在最近幾年里，“漸凍人”的治療一直是醫(yī)療界渴望突破的熱點(diǎn)。
對(duì)一些早期的患者，魏主任打算嘗試使用干細(xì)胞移植的治療方法。高中夯和家人認(rèn)為這樣的嘗試是很值得的。“至少還有一線希望嘛，”高中夯的哥哥說(shuō)。
醫(yī)生抽取了高中夯的一些骨髓細(xì)胞，它們?cè)趯?shí)驗(yàn)室里被培養(yǎng)兩周左右的時(shí)間，然后注射到病人的骨髓里。骨髓細(xì)胞能夠分化成神經(jīng)細(xì)胞，可能會(huì)對(duì)像“漸凍人”這類(lèi)的神經(jīng)性疾病產(chǎn)生一定的治療效果，魏主任解釋說(shuō)。
但同時(shí)他也指出，目前的醫(yī)學(xué)界并不清楚運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原死亡的機(jī)制，所以移植之后的干細(xì)胞有可能同樣不能抵御那些導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原死亡的因素。魏主任強(qiáng)調(diào)，干細(xì)胞移植治療法還處于實(shí)驗(yàn)階段，但他能肯定的是，它并不會(huì)對(duì)病人身體產(chǎn)生傷害。就目前國(guó)內(nèi)已成功實(shí)施的“漸凍人”干細(xì)胞移植手術(shù)的結(jié)果來(lái)看，這種療法被證明在短期內(nèi)會(huì)產(chǎn)生一定效果，但是長(zhǎng)期療效并不樂(lè)觀。
早在1869年，法國(guó)的一位神經(jīng)科醫(yī)生便發(fā)現(xiàn)了“漸凍人”這種疾病。“患上這種病是件殘忍的事。你想，患者的思維能力不受到任何損傷，他們是在有意識(shí)的情況下一點(diǎn)點(diǎn)地喪失最基本的運(yùn)動(dòng)能力，直至最后終日以床為伴，”魏主任說(shuō)。
據(jù)估計(jì)，全國(guó)有200，000個(gè)“漸凍人”患者。對(duì)于大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，一旦被確診，他們能做的就是呆在家里數(shù)日子，等待著死神的來(lái)臨。
在這種疾病的晚期階段，病人的呼吸會(huì)出現(xiàn)困難，這時(shí)便只能依賴呼吸機(jī)維持生命。眾所周知，呼吸機(jī)治療費(fèi)用非常昂貴，平均每天的花費(fèi)在1000元左右，即便是有能力負(fù)擔(dān)，患者也只能延長(zhǎng)幾年的生命。
通常，“漸凍人”從被確診到死亡，一般只能存活三到五年時(shí)間。但英國(guó)科學(xué)家霍金是其中的特例，他是極少數(shù)的已經(jīng)存活了35年的“漸凍人”。“霍金的病是“漸凍人癥”中很罕見(jiàn)的一種亞型，但是他存活的經(jīng)驗(yàn)也表明了“漸凍人”的智力水平是完全不受疾病影響的，他的成功讓千千萬(wàn)萬(wàn)的“漸凍人”有了精神上的榜樣，”魏主任介紹道。
“漸凍人癥”的早期癥狀表現(xiàn)為疲勞、肌肉無(wú)力、說(shuō)話不清以及吞咽困難等等，但這一系列征象經(jīng)常被醫(yī)生誤診為其他的疾病，主要原因在于至今還沒(méi)有任何一項(xiàng)檢查能讓這種病的患者在患病早期就得以確診。
因此，常常是早期的“漸凍人”在向骨科醫(yī)生抱怨完上肢的無(wú)力之后，被當(dāng)成是頸椎病來(lái)治療，誤診的出現(xiàn)自然會(huì)使病情變得更加嚴(yán)重。“因此，增強(qiáng)醫(yī)生和公眾對(duì)‘漸凍人癥’的認(rèn)識(shí)是很迫切的，”魏主任說(shuō)。
（《中國(guó)日?qǐng)?bào)》記者 陳志勇 編輯 張峰）
